BỆNH VIỆN 103
{link_chuyen_theo_duong_dan_sanpham}

Đặc điểm lâm sàng - mô bệnh học u nguyên bào gan


TS. Nguyễn Ngọc Hùng-HVQY

ThS. Nguyễn Văn Tuyên-HVQY

ThS. Trương Tuyên Huấn- Vnhi HN

Tóm tắt

Nghiên cứu hồi cứu trên 62 trường hợp u nguyên bào gan tại bệnh viện Nhi Hà nội từ tháng 1-2007 đến tháng 6-2012 thấy:

- bệnh nhân gặp ở tuổi từ 4 tháng đến 14 tuổi( tuổi trung bình 3,5), tỷ lệ Nam/Nữ (1,4/1)

- Biểu hiện lâm sàng: khối u (88,7%); đau bụng(37%);giảm cân(45,1%)…

- Các típ mô học: thể bào thai(50%); thể hỗn hợp bào thai và phôi thai(24,1%); thể bè lớn(11,2%); thể tế bào nhỏ kém biệt hóa(1,6%); thể hỗn hợp biểu mô và trung mô(13,1%)

 

PATHOLOGIC-CLINICAL CHARACTERISTICS OF HEPATOBLASTOMA

Summary

A prospective study of 62 cases have diagnosed and operated tumor of  Hepatoblastoma in Pediatrics Hospital Hanoi from 1- 2007 to 6- 2012. There are some characteristics:

- Patients’ age range from 4 months to 14 years( mean age:3,5); the ratio of male and female were (1,4/1)

- Clinical manifestation include: tumors; pain; loss weight …

- Various histological type are: Fetal(50%); Mixed fetal and embryonal(24,1%); Macrotrabecular(11,2%);Small cell undifferentiated (SCUD)(1,6%); Mixed epithelial and mesenchymal (MEM)(13,1%)

 

ĐẶT VẤN ĐỀ

U nguyên bào gan( Hepatoblastoma) là loại u ác tính nguyên phát thường xuất hiện ở trẻ em dưới 5 tuổi. Trên Thế giới, u nguyên bào gan chiếm tỷ lệ 0,5-1,5/1.000.000 trẻ em, trẻ trai nhiều hơn trẻ gái (2/1). Cho đến nay nguyên nhân của u  nguyên bào gan chưa được biết rõ. Tuy nhiên bệnh ngày càng có chiều hướng gia tăng theo mức độ mắc các bệnh nhiễm khuẩn gan, đặc biệt  ở các nước nhiều phụ nữ  mắc  bệnh viêm gan B trong khi có thai. Triệu chứng lâm sàng của u nguyên bào gan rất nghèo nàn với các biểu hiện thông thường là một khối u lồi lên ở bụng, có thể bị đau và các triệu chứng khác như  giảm sút cân ăn kém ngon, buồn nôn  và nôn. Ngày nay với tiến bộ của khoa học việc chẩn đoán sớm, điều trị kịp thời các u phôi ác tính trong đó có u nguyên bào gan với những phương thức điều trị phối hợp thích đáng có thể bệnh khỏi hoàn toàn [1],[2],[4].

ĐÓ gãp phÇn nghiªn cøu s©u h¬n về l©m sµng còng nh­ ph©n lo¹i c¸c thể m« häc u nguyên bào gan chóng t«i thùc hiÖn ®Ò tµi víi môc tiªu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học u nguyên bào gan

 

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

1. Đối tượng nghiên cứu.

62 bệnh nhân đã được điều trị ngoại khoa và chẩn đoán xác định mô bệnh học tại Bệnh viện nhi Trung ương với chẩn đoán uNBG từ tháng 1 năm 2007 đến tháng 6 năm 2012.

2. Phương pháp nghiên cứu: hồi cứu

 

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

1. Phân bố bệnh nhân theo tuổi và giới và tiền sử đẻ non

- Tuổi thấp nhất là 4 tháng tuổi, tuổi cao nhất  là  14 tuổi, tuổi trung bình là  3,5.

- Trẻ trai 36 bệnh nhân chiếm 58,06% ; trẻ gái 26 bệnh nhân chiếm 41,94 %.  tỷ lệ nam/nữ = 1,4/1.

- Trẻ có tiền sử đẻ non là 16/62 chiếm tỷ lệ là 25,8%, trong đó nam là 9 tỷ lệ 56,25%, nữ là 7 tỷ lệ 43,75%.

2. Triệu chứng lâm sàng

88,7% bệnh nhân có khối u ở bụng ; triệu chứng đau chiếm 37,0%; Giảm sút cân là 45,1% và rối loạn tiêu hóa là 54,8%.

3 .Đặc điểm đại thể : vị trí khối u , kích thước khối u .

- Khối u ở gan phải chiếm 48,4%; gan trái 19,4% ; ở cả hai thùy 32,2%.

- U có kích thước 5 -10 cm, chiếm 69,4% ; it gặp <5cm, chiếm 12,9%.

Khối u kích thước trên 10 cm gặp 11 trường hợp với tỷ lệ 17,7%

4.Đặc điểm vi thể : phân loại mô học của u nguyên bào gan

U nguyên bào gan loại hoàn toàn biểu mô: thể bào thai (50%); thể hỗn hợp bào thai và phôi thai (24,1%); thể bè lớn  (11,2%);  thể tế bào nhỏ không biệt hóa là 1,6%.

U nguyên bào gan loại hỗn hợp biểu mô và trung mô : chiếm 13,1%.

BÀN LUẬN

1. Tuổi và giới tính

Qua nghiên cứu tổng số 62 trường hợp u nguyên bào gan đã được phẫu thuật và có kết quả chẩn đoán xác định mô bệnh học chúng tôi thấy: tuổi thấp nhất là 4 tháng tuổi, tuổi cao nhất là  14 tuổi, tuổi trung bình là  3,5. Tỷ lệ mắc bệnh nhiều nhất ở lứa tuổi 1 tháng đến 1 tuổi là 21 bệnh nhân (33,8%), bệnh nhân đa số từ 1- 5 tuổi (87%), bệnh nhân trên 9-15 tuổi (11,3%). Tỷ lệ nam/nữ = 1,4/1. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi phù hợp với kết qủa nghiên cứu của một số tác giả trong và ngoài nước như Bùi Mạnh Tuấn (1998), Trần Chánh Khương ( 2003);Âu Dương Mỹ Phụng (2008)[1],[2].

Ở ngoài nước, các nghiên cứu về dịch tễ u NBG đã được nghiên cứu nhiều, theo Cynthia E. HerzogRichard J. Andrassy (2000), trong công bố của Viện Quốc gia ung thư Hoa Kỳ về chương trình Giám sát dịch tễ và kết quả cuối cùng ( The Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) program) đã công bố số liệu nghiên cứu trong 21 năm từ 1975-1995 cho thấy u NBG chiếm khoảng 79% ung thư gan ở trẻ em dưới 15 tuổi. Tỷ lệ cao nhất ở trẻ sơ sinh và giảm dần cùng với lứa tuổi( sau 5 tuổi)[4] .

2. Yếu tố nguy cơ u nguyên bào gan (đẻ non): kết quả nghiên cứu của chúng tôi tổng số trẻ có tiền sử đẻ non là 16/62 chiếm tỷ lệ là 25,8%, trong đó nam là 9 tỷ lệ 56,25%, nữ là 7 tỷ lệ 43,75%. Trong nước hiện tại chưa có nghiên cứu nào nói đến tình trạng đẻ non, thiếu cân liên quan đến u NBG. Tuy nhiên yếu tố nguy cơ này đã được nhắc đến trong nhiều nghiên cứu của các tác giả nước ngoài. Theo Gary M Kupfer (2011) thường tỷ lệ u nguyên bào gan gặp nhiều ở lứa tuổi trước 1 tuổi. Đặc biệt nguy cơ cao u nguyên bào gan gặp ở trẻ sinh có trọng lượng thấp <1500gram hoặc sinh non ở tuần 22-32. Có thể nói trẻ đẻ non càng nhẹ cân, nguy cơ u nguyên bào gan càng cao, điều này có thể được cho rằng ở những trẻ này do quá trình biệt hóa của mô và cơ quan chưa hoàn thiện[6],[7],[8].

3. Triệu chứng lâm sàng

Các triệu chứng lâm sàng chúng tôi thường thấy trong nghiên cứu thể hiện ở bảng sau trong đó 88,7% bệnh nhân có khối u ở bụng, triệu chứng đau chiếm 39,3%, giảm sút cân là 45,1 % và rối loạn tiêu hóa là 54,8%.Kết quả trên phù hợp với một số kết quả nghiên cứu:

Các triệu chứng u ở bụng, đau bụng , rối loạn tiêu hóa, giảm sút cân là dấu hiệu thường gặp trong bệnh ung thư nói chung và u nguyên bào gan nói riêng do các triệu chứng này phát triển ở trẻ thường âm thầm cho nên trong giai đoạn đầu thường khó có thể phát hiện và đánh giá cho nên bệnh nhân thường đến viện muộn, hoặc vì lý do nào đó ít được quan tâm đến sức khỏe đặc biệt ở những bệnh nhi có hoàn cảnh khó khăn. Các triệu chứng lâm sàng trong nghiên cứu của chúng tôi cũng tương tự như của các tác giả khác và đây là các triệu chứng thường gặp của u nguyên bào gan.

4. Tổn thương đại thể : vị trí khối u  Trong nghiên cứu của chúng tôi khối u khối u ở gan phải chiếm 48,4% ; gan trái chiếm 19,4% ; ở cả hai thùy chiếm 32,2%. kết quả nghiên cứu tương tự như Bùi Mạnh Tuấn (1998 ): gan phải 45%, gan trái 25%, và cả 2 thùy là 30%, Âu Dương Mỹ Phụng (2006): gan phải 46,1%, gan trái 25,3% , cả hai thùy 28,6.Một số tác giả ngoài nước cũng cho kết quả tương tự. Ana Carreller(2001), Ang JP (2007) thấy u nguyên bào gan thường gặp ở gan phải nhiều hơn gan trái với tỷ lệ cao là 40% và 43% [1],[2],[9].

- Kích thước : kết quả nghiên cứu của chúng tôi phần lớn khối u có kích thước khối u 5 -10 cm, chiếm 69,4%. Ít gặp khối u có kích thước <5cm, chiếm 12,9%. Khối u kích thước trên 10 cm gặp 11 trường hợp với tỷ lệ 17,7%. Hầu hết trong nghiên cứu chỉ gặp 1 khối u đơn độc . Kết quả này phù hợp với kết quả nghiên cứu của Bùi Mạnh Tuấn (1998): kích thước u dưới 5 cm là 1 trường hợp 12,5%; từ 5-10cm là 6 trường hợp 75% và 1 trường hợp kích thước khối u lên tới 18 cm có trọng lượng 2100gr. Âu Dương Mỹ Phụng (2006) thấy đa số khối u có kích thước từ 5-10cm , kích thước trung bình của u là 9,2cm. Kết quả một số tác giả nước  ngoài cũng cho kết quả tương tự[1],[2]

5. Phân loại mô học

Trong nghiên cứu của chúng tôi đối với u nguyên bào gan loại hoàn toàn biểu mô: thể bào thai chiếm tỷ lệ cao nhất (50%), tiếp theo là u nguyên bào gan thể hỗn hợp bào thai và phôi thai (24,1%); u nguyên bào gan thể bè lớn (11,2%) còn u nguyên bào gan thể tế bào nhỏ không biệt hóa là 1,6%. U nguyên bào gan loại hỗn hợp biểu mô và trung mô chiếm 13,1%  Kết qủa cho thấy các loại mô học của u nguyên bào gan đều gặp trong nghiên cứu này. Kết quả của chúng tôi phù hợp với kết quả của Bùi Mạnh Tuấn (1998) mặc dù số lương nghiên cứu ít nhưng cũng cho thấy loại u nguyên bào gan thể bào thai , phôi thai chiếm chủ yếu trên 70%, thể hỗn hợp trung mô và biểu mô là 37,5%. Nghiên cứu về mô học u nguyên bào gan Haas JE (1989) thấy trong 168 trường hợp u nguyên bào gan của trẻ em đến 14 tuổi có đến 55 trường hợp(32,7%) u nguyên bào gan thể bào thai đơn thuần [1]

Kết quả của chúng tôi cũng phù hợp với bảng thống kê phân loại của WHO : Loại hoàn toàn biểu mô chiếm 56% trong đó : thể bào thai (Fetal) (31%) ; thể hỗn hợp bào thai và phôi thai Mixed fetal and embryonal) (19%) ;thể bè lớn (Macrotrabecular) là 3% và thể tế bào nhỏ không biệt hóa Small cell undifferentiated (SCUD)(3%). Loại hỗn hợp biểu mô và trung mô (44%)với hai thể : Thể hỗn hợp không với hình ảnh u quái (Without teratoid features) chiếm 10% và thể hỗn hợp với hình ảnh u quái (With teratoid features) là 34%[9].

KẾT LUẬN

Qua nghiên cứu 62 trường hợp u nguyên bào gan chúng tôi có một số kết luận sau:

1. Đặc điểm lâm sàng UTP

- Tuổi: tuổi thấp nhất 4 tháng tuổi, tuổi cao nhất 14 tuổi, tuổi trung bình là  3,5.  Tỷ lệ mắc bệnh nhiều nhất ở lứa tuổi 1 tháng đến 1 tuổi chiếm 33,8%, bệnh nhân đa số từ 1- 4 tuổi chiếm 80,6%. Tỷ lệ nam/nữ = 1,4/1.

- Triệu chứng thường gặp của u nguyên bào gan : 88,7% bệnh nhân có khối u ở bụng, đau chiếm 37,0%, giảm sút cân là 45,1% và rối loạn tiêu hóa là 54,8%.

- U nguyên bào gan liên quan đến yếu tố đẻ non , trọng lượng thấp khi sinh: tổng số trẻ có tiền sử đẻ non là 16/62 chiếm tỷ lệ là 25,8%, trong đó nam là 9 tỷ lệ 56,25%, nữ là 7 tỷ lệ 43,75%.

2. Đặc điểm mô bệnh học UTP

- Tổn thương đại thể: Khối u ở gan phải  chiếm 48,4%, ở gan trái chiếm 19,4%, cả hai thùy chiếm 32,2%

- Tổn thương vi thể:

+ U nguyên bào gan loại hoàn toàn biểu mô: thể bào thai (50%), thể hỗn hợp bào thai và phôi thai( 24,1%), thể bè lớn  (11,2%), thể tế bào nhỏ không biệt hóa (1,6%).

+ U nguyên bào gan loại hỗn hợp biểu mô và trung mô : chiếm 13,1%.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.Âu Dương Mỹ Phụng(2008),” Bướu nguyên bào gan: chẩn đoán và diều trị”, tạp chí y học thành phố Hồ Chí Minh, số 4, tr: 109-112

2.Bùi Mạnh Tuấn (1998), Nghiên cứu giải phẫu bệnh một số u phôi ở trẻ em, Đề tài cấp bộ Y tế , Hà nội , tr: 88-93.

3.Bleacher JC, Newman KD., (1997)”Hepatoblastoma”,Pediatric Surgical Oncology. Philadelphia: W. B. Saunders, pp:213-220.

4.Cynthia E. Herzog.,(2000)“Childhood Cancers: Hepatoblastoma”, The Oncologist ,vol. 5 no. pp: 445-453.

5.Gary M Kupfer., (2011),”Childhood Cancer Epidemiology

emedicine.medscape.com/article/989841

6.Feusner J, Buckley JD, Robison L et al.,( 1998),”Prematurity and hepatoblastoma: more than just an association? “,J Pediatr , pp: 133:585-586

emedicine.medscape.com/article/989841

7.Ikeda H, Matsuyama S, Tanimura M. (1997),” Association between hepatoblastoma and very low birth weight: a trend or a chance?”, J Pediatr 1997;130,pp:557-560.

8. Ribons LA, Slovis TL., (1998),” Hepatoblastoma and birth weight”, J Pediatr,pp:132-140.

9.Stiller CA., (2004),” Epidemiology and genetics of childhood cancer. Oncogene”, Aug Tanimura M, Matsui I, Abe J et al., (1998),” Increased risk of hepatoblastoma among immature children with a lower birth weight” Cancer Res;58,pp:3032-3035.23;23(38) pp:6429-44.

10.World Heath Oganization, (1999), Histological typing of hepatoblastomas, 2ed , international histological classcification of tumors ,no 2, World Heath Oganization. Geneve.

 

 

Đăng tin lúc 14:40 ngày 03-10-2013



BỆNH VIỆN 103
Địa chỉ : 261 Phùng Hưng - Hà Đông - Hà Nội